Τι είναι τα Μυελοδυσπλαστικά Σύνδρομα;

Τα Μυελοδυσπλαστικά Σύνδρομα (ΜΔΣ) είναι μία ετερογενής ομάδα διαταραχών του μυελού των οστών. Στους πάσχοντες από ΜΔΣ ο μυελός των οστών δεν παράγει επαρκή αριθμό υγιών αιμοσφαιρίων. Στους επιστημονικούς κύκλους, τα ΜΔΣ αναφέρονται συχνά ως διαταραχές της λειτουργίας του μυελού των οστών (μυελικές ανεπάρκειες). Τα ΜΔΣ εμφανίζονται κατά κύριο λόγο σε άτομα μεγάλης ηλικίας (οι περισσότεροι ασθενείς είναι άνω των 65 ετών), μπορεί ωστόσο να εμφανιστούν και σε νεότερους ασθενείς, ακόμα και στα παιδιά. Για να σας βοηθήσουμε να κατανοήσετε καλύτερα τα ΜΔΣ, θα ήταν χρήσιμο να σας ενημερώσουμε για ορισμένες βασικές πληροφορίες του μυελού των οστών και του αίματος. Ο μυελός των οστών λειτουργεί σαν ένα εργοστάσιο, που παράγει τριών ειδών κύτταρα του αίματος: τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια. Ένας υγιής μυελός παράγει άωρα κύτταρα αίματος τα οποία ονομάζονται βλαστικά κύτταρα, αρχέγονα κύτταρα ή βλάστες. Τα κύτταρα αυτά εξελίσσονται, φυσιολογικά, σε ώριμα και πλήρως λειτουργικά ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Στους ασθενείς που πάσχουν από ΜΔΣ, τα βλαστικά αυτά κύτταρα ενδέχεται να μην ωριμάσουν και μπορεί να συσσωρευτούν στο μυελό των οστών ή να έχουν μειωμένο χρόνο ζωής. Το αποτέλεσμα είναι να υπάρχει μικρότερος από το φυσιολογικό αριθμός ώριμων κυττάρων στο περιφερικό αίμα. Ο χαμηλός αριθμός κυττάρων, που αναφέρεται ως κυτταροπενία, είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα των ΜΔΣ και ευθύνεται για ορισμένα από τα συμπτώματα που εμφανίζουν οι πάσχοντες από ΜΔΣ, όπως οι συχνές λοιμώξεις, η αναιμία, η αυτόματη αιμορραγία ή η εύκολη δημιουργία εκχυμώσεων. Η αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων), η λευκοπενία-ουδετεροπενία (χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων και μάλιστα ουδετεροφίλων κοκκιοκυττάρων) και η θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων) είναι οι κύριοι τύποι κυτταροπενίας και εξετάζονται παρακάτω. Επιπλέον του ελαττωμένου αριθμού, τα ώριμα κύτταρα που κυκλοφορούν στο αίμα μπορεί να μη λειτουργούν σωστά εξαιτίας κάποιας δυσπλασίας. Ο επίσημος ορισμός, της δυσπλασίας είναι το ανώμαλο σχήμα και διαταραχές της εμφάνισης (μορφολογίας) ενός κυττάρου. Έτσι η μυελοδυσπλασία (από το ελληνικό μυελός+δυσπλασία) αναφέρεται στο μη φυσιολογικό σχήμα, δηλαδή στη μη φυσιολογική μορφή των ώριμων αιμοσφαιρίων. Η λέξη «σύνδρομα» σημαίνει ένα σύνολο συμπτωμάτων που παρουσιάζονται όλα μαζί. Η ανεπάρκεια του μυελού των οστών στην παραγωγή ώριμων και υγιών κυττάρων επέρχεται σταδιακά. Συνεπώς, τα ΜΔΣ δεν έχουν απαραίτητα μοιραία εξέλιξη. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς υποκύπτουν τελικά στις άμεσες συνέπειες της ασθένειας: ο ελαττωμένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων και ο μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να επιφέρει την αδυναμία του οργανισμού να αντιμετωπίσει τις λοιμώξεις και τις αιμορραγίες. Επιπλέον, σε ένα ποσοστό περίπου 30% των ασθενών οι οποίοι διαγνώστηκαν με ΜΔΣ, το νόσημα αυτό της δυσλειτουργίας του μυελού των οστών θα εξελιχθεί σε οξεία μυελογενή λευχαιμία (ΟΜΛ).